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小儿癫痫
双击自动滚屏 发布者:admin 发布时间:2008-1-8 21:58:48 阅读:4037


 
国际最新分类:(指国际抗癫痫联盟和命名委员会1988年召开国际会议,形成的国际第四次分类,供世界各国的医学同行们使用。) 
 
一、与部位有关的癫痫和综合征:(指癫痫源性损害在一侧大脑半球的某一部位。)
 
(一)自发性:(发病与年龄有关)
 
1、良性儿童期中央--颞区棘波灶癫痫
 
诊断要点:
 
〈1〉发病年龄介于3-13岁之间;
 
〈2〉常合并有躯体感觉性症状,并演变为全身性强直-阵挛性发作;
 
〈3〉脑电图可显示大脑中央-颞区有棘波,经常继之出现慢波;
 
〈4〉愈后良好;
 
2、儿童期枕叶阵发癫痫
 
诊断要点:
 
〈1〉发作以视觉症状(黑蠓、光幻觉、错觉、幻觉)起始;
 
〈2〉半侧身体抽搐;
 
〈3〉脑电图可显示棘-慢波或尖波阵发;
 
(二)症状性:(由特殊病因引起的癫痫,如大脑畸形等)
 
1、儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态
 
诊断要点:
 
〈1〉年龄为儿童期;
 
〈2〉表现为身体的某一部分出现持续不停地抽搐,持续数小时或数天,仍局限于身体的一部分。部分患者发作终止后可有该部位肌肉瘫痪,持续时间不定,一般数分或数小时恢复如常,最长不超过24小时,称之为一过性瘫痪。
 
〈3〉发作时一般无意识障碍;
 
〈4〉本型大多由于大脑皮质中央区局限性病灶引起,但病灶也可波及皮质下组织,其病因各相同,如多为病灶性脑炎、脑肿瘤、脑浓肿、结节性硬化、局限性脑外伤、生化代谢异常等。
 
2、以特殊方式诱发发作为特点的癫痫综合征(也称反射性癫痫)
 
诊断要点:
 
〈1〉由某种特异性或非特异性刺激因素诱发,如月经、妊娠、声响、性生活、下棋等;
 
〈2〉发作时表现为肌肉强直、肌阵挛或强直-阵挛;
 
〈3〉根据诱发源的不同可分为经期性癫痫、妊娠性癫痫、睡眠性癫痫、惊吓性癫痫、情感性癫痫、阅读性癫痫、弈棋性癫痫等;〈4〉脑电图可有癫痫样放电。
 
3、颞叶癫痫
 
诊断要点:
 
〈1〉以发作性意识障碍为特征,表现为突然无意识、呼之不应答,根据发作时症状的不同又分为下面三种类型:
 
A、仅有意识障碍:发作时仅有意识障碍,表现为突然无意识、呼之不应答;
 
B、精神症状:发作时除意识障碍外,伴有感知、情感异常或伴有记忆、错觉、幻觉等,如视物模糊、幻视或听到异样声音等;
 
C、自动症:发作时意识模糊,做一些无目的、心不在意的动作,如来回走动、摸衣解扣、咀嚼吞咽、摆弄东西等;
 
〈2〉发作一般持续数分钟,部分有持续30分钟以上者;
 
〈3〉脑电图出现一侧或双侧颞区痫样放电。
 
4、额叶癫痫
 
诊断要点:
 
〈1〉通常发作持续时间较短,一般为数秒至数分种;
 
〈2〉身体强直性或姿势性运动症状突出;
 
〈3〉从身体的某一部位开始,很快继发全身性发作,发作后意识混浊;
 
〈4〉发作时经常跌倒;
 
〈5〉多种多样的手势性自动症。
 
5、顶叶癫痫
 
诊断要点:
 
〈1〉发作主要是具有很多特点的肢体感觉症状,如麻木感、触电感或其它异样感觉,此种感觉可固定在身体某一部位或扩散移动;〈2〉肌张力可能丧失,患者无法站立,身体发软、跌倒等;
 
6、枕叶癫痫
 
诊断要点:
 
〈1〉局部或全身抽搐可伴有意识丧失;
 
〈2〉视觉症状常见,如患者视物有盲点、偏盲、黑朦、火花、闪光等幻觉;
 
二、全身性癫痫和综合征
 
(一)自发性
 
1、良性家族性新生儿惊厥 
 
2、良性新生儿惊厥   
 
3、良性新生儿期肌阵挛癫痫
 
4、儿童期失神癫痫(癫痫小发作) 
 
5、少年期失神癫痫
 
6、少年期肌阵挛癫痫(冲动性小发作)
 
7、觉醒时的大发作(全身强直--阵挛发作癫痫)
 
8、其它全身的自发性癫痫    
 
9、特殊激发形式诱发发作的癫痫
 
(二)隐原性或症状性(按年龄次序)
 
1、WEST综合征(婴儿痉挛症)
 
诊断要点:
 
〈1〉以鞠躬样、点头样或闪电样痉挛为特征;
 
〈2〉每次发作表现为单个或一连串的多次痉挛,每天可发作数次、数拾次或更多;
 
〈3〉常在出生后至1岁之内发病,4-6个月发病较多,1岁以后很少发生;
 
〈4〉部分伴有精神、智力发育迟缓;
 
〈5〉脑电图出现高幅失律。
 
2、LENNOX--GASTAUT综合征
 
诊断要点:
 
〈1〉发作形式多样,包括肌阵挛发作、运动性发作、强直发作和不典型小发作,同一患儿可有二、三种发作混合出现;
 
〈2〉大多在4岁以前发病,1-2岁最多见;
 
〈3〉脑损害体征和智力发育迟缓较常见;
 
〈4〉脑电图表现为2.5次/秒以下的棘-慢综合波。
 
3、伴有肌阵挛--起立不能发作的癫痫     4、肌痉挛性失神癫痫
 
(三)症状性
 
1、非特异性原因
 
(1)早期肌痉挛性脑病     
 
(2)具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病
 
(3)其它症状性全身性癫痫
 
2、特异性综合征
 
三、不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征
 
(一)兼有全身和局灶发作
 
1、新生儿发作   
 
2、婴儿期重度肌阵挛癫痫    
 
3、慢波睡眠相对有持续性棘--慢波的癫痫
 
4、获得性癫痫失语综合征   
 
5、其它未定性癫痫
 
(二)无明确的全身或局灶性特点
 
四、特殊综合征
 
1、发热惊厥   
 
2、孤立性发作或孤立性癫痫持续状态   
 
3、急性代谢或中毒事件之时癫痫               
 
国内癫痫发作分类法(草案) 
 
一、部分性发作(局限性、局灶性)
 
1、单纯部分性发作 
 
诊断要点:
 
〈1〉无意识障碍,发作时患者神智清楚,对发作过程可自我叙述;
 
〈2〉发作持续时间较短,一般不超过1分钟;
(1)运动性(局限性、局灶性)
(2)感觉性(躯体性、特殊感觉性)
(3)自主神经性
(4)精神性(见复杂部分性发作)
2、复杂部分性发作(又称精神运动性发作或颞叶癫痫)
 
诊断要点:
 
〈1〉以发作性意识障碍为特征,表现为突然无意识、呼之不应答,根据发作时症状的不同又分为下面三种类型:
 
A、仅有意识障碍:发作时仅有意识障碍,表现为突然无意识、呼之不应答;
 
B、精神症状:发作时除意识障碍外,伴有感知、情感异常或伴有记忆、错觉、幻觉等,如视物模糊、幻视或听到异样声音等;
 
C、自动症:发作时意识模糊,做一些无目的、心不在意的动作,如来回走动、摸衣解扣、咀嚼吞咽、摆弄东西等;
 
〈2〉发作一般持续数分钟,部分有持续30分钟以上者;
 
〈3〉脑电图出现一侧或双侧颞区痫样放电。
二、全身性发作(普遍性):非局限开始
1、全身强直一阵挛发作(大发作)
 
诊断要点:
 
〈1〉发作时意识丧失(不省人事)和全身抽搐或僵硬为其特征,可持续数分钟至几十分钟不等;
 
〈2〉可发生于任何年龄,但发病高峰在1-17岁;
 
〈3〉部分患者发作时尖叫一声、口吐白沫、眼睛上翻;
 
〈4〉脑电图在间歇期可出现棘波、尖波、棘-慢综合波或尖-慢综合波等癫痫样放电,正在发作时可表现为爆发性、高波幅快节律。CT、MRI正常或不正常。
 
2、失神发作(小发作)
 
诊断要点: 
 
〈1〉特征为短暂、频发的意识障碍,表现为突然眼睛凝视不动、失神发呆、呼喊无反应或持物落地等;
 
〈2〉部分患者同时伴有肌阵挛、失张力发作(身体发软、无力)或自动症(无目的的走动、摸衣解扣、乱抓乱摸、咀嚼吞咽等);〈3〉儿童多见、成人罕见,5-7岁发病最多;
 
〈4〉每日发作数次或数十次;
 
〈5〉脑电图表现为双侧对称同步的高波幅棘-慢综合波。
 
〈6〉CT、MRI正常或不正常。
3、其它肌阵挛发作、阵挛发作、强直发作、失张力发作
(三)不能分类,因资料不足或不能归入上述各类的发作
附:
1、癫痫持续状态
(1)全身强直阵挛发作持续状态
 
(2)失神发作持续状态
 
(3)复杂部分性发作持续状态
 
(4)部分性癫痫持续状态
2、在某些特定情况下发生的发作
(1)反射性发作
 
(2)各种诱发因素引起的发作(如饮酒、疲劳、情绪等)
 
(3)周期性发作(如月经、觉醒睡眠周期等)
小儿癫痫发作分类
一、部分性(限局性、局灶性)发作
1.简单部分性发作
(1)限局性运动性发作(包括局限性躯体运动性发作、杰克森发作、转侧性发作等)。
(2)限局性感觉性发作(包括躯体感觉性发作和特殊感觉性(如视、听、嗅、味、眩晕等)发作。
(3)限局性植物神经性发作
(4)限局性精神症状性发作(包括失语、记忆障碍、认知障碍、错觉、幻觉及其它意识障碍之外的高级脑功能紊乱)。
2.复杂部分性发作
开始为简单部分性发作,继之(或开始即)出现障碍(程度不等);伴有自动症。
3.部分性发作演变为全身性发作
二、全身性(广泛性、弥漫性)发作
1、失神发作  
 
2、肌阵挛性发作  
 
3、阵挛性发作 
 
4、强直性发作 
 
5、强直一阵挛发作 
 
6、失张力性发作
三、其它分类不明的备种发作 
 
癫痫分类建议(1995年全国第七届小儿神经学术会议)
 
一、表现为部分性(限局性)发作的癫痫
1、原发性(特发性) 
 
(1)具有中央一颞部棘波的小儿良性癫痫  
 
(2)具有枕区放电的小儿癫病
2、续发性(症状性)或隐源性
(1)小儿慢性进行性部分性连续性癫痫   
 
(2)额、颞、顶或枕叶癫痫
二、表现为全身性发作的癫痫
1、原发性(特发性)
(1)良性家族性新生儿惊厥 
 
(2)良性新生儿惊厥  
 
(3)良性婴儿肌阵挛性癫痫 
 
(4)小儿失神癫痫  
 
(5)少年失神癫痫  
 
(6)少年肌阵挛癫痫   
 
(7)觉醒时强直一阵挛大发作性癫痫 
2、继发作(症状性)或隐源性 
(1)小婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制(大田原综合征)
 
(2)婴儿痉挛症  诊断要点:
 
〈1〉以鞠躬样、点头样或闪电样痉挛为特征;
 
〈2〉每次发作表现为单个或一连串的多次痉挛,每天可发作数次、数拾次或更多;
 
〈3〉常在出生后至1岁之内发病,4-6个月发病较多,1岁以后很少发生;
 
〈4〉部分伴有精神、智力发育迟缓;
 
〈5〉脑电图出现高幅失律。 
(3)Lennox-Gastaut综合征 (小发作变异型)  诊断要点:
 
〈1〉发作形式多样,包括肌阵挛发作、运动性发作、强直发作和不典型小发作,同一患儿可有二、三种发作混合出现;
 
〈2〉大多在4岁以前发病,1-2岁最多见;
 
〈3〉脑损害体征和智力发育迟缓较常见;
 
〈4〉脑电图表现为2.5次/秒以下的棘-慢综合波。
(4)肌阵挛起立不能性癫痫
三、尚不能确定是部分性或全身性发作的癫痫 
1、婴儿期严重肌阵挛性癫痫  
 
2、发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫 
 
3、获得性失语性癫痫 
四、各种诱发因素促发的癫痫及特殊综合征 
1、热性惊厥   
 
2、反射性癫痫   
 
 
 
 
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