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痉挛与脑瘫
双击自动滚屏 发布者:admin 发布时间:2008-1-8 0:38:26 阅读:2177

痉挛的发生机制
  
    牵张反射的基础是γ环路,它是通过肌梭感觉传入(Ⅰ、Ⅱ)纤维,将感受装置肌梭的牵拉信息传入脊髓,直接或间接的作用于前角α运动神经元,调节其兴奋性,调控梭外肌的活动,改变肌紧张;同时又作用于γ神经元,调节肌梭的敏感性,从而反过来又调整了Ⅰ、Ⅱ类传入纤维的兴奋性。高位中枢的下行性作用是:①直接或间接通过脊髓中间神经元提高脊髓α运动神经元活动,从而加强肌紧张(α僵直);②首先提高脊髓γ运动神经元活动,提高肌梭敏感性,传入冲动增加,通过γ环路而使脊髓α运动神经元活动提高,加强肌紧张(γ僵直)。高位中枢易化或抑制区即以下行性作用来调控肌紧张。有关躯体运动的中枢系统内的一切活动,最终都会聚集到运动神经元,才能影响肌肉的活动,因此脊髓前角运动神经元对于骨骼肌是“最后公路”[4]。不难看出,不管任何类型的肌紧张加强,都必须有传出纤维来完成。SAR是在反射弧的传出部分选择性切断,它不但打断了γ环路,又可打断高位中枢直接作用的α僵直,因此能改变肌紧张。
  神经解剖学、神经生理学已明确了前根由运动神经元纤维组成,后根由感觉神经元纤维组成。脊神经前、后根混合形成脊神经总干出硬膜,之后以感觉与运动纤维交织混杂在一起。同时每块肌肉又受着若干运动神经元支配(运动神经元池),它们分布在一定的脊髓节段内,又相对在某一节段较集中,即每一脊神经前根有着主支配肌或肌群[4,5]。所以在脊神经前根(最后公路)上选择性切断,是避开感觉、重点解决某肌或肌群的痉挛和可能保留站立肌功能的最佳部位,这为我们的动物实验及临床应用所证实。
脑性瘫痪的临床类型 

  (一)痉挛型 (spasticity)
  发病率最高,占全部病人的60%~ 70%。病变波及锥体束系统,肌张力增高,肢体活动受限。上肢常表现为屈肌张力增高,肩关节内收,肘关节屈曲,腕关节屈曲,手指屈曲呈紧握拳状,拇指内收,紧握于掌心中,下肢大腿内收肌张力增高,髋关节内旋,大腿外展困难,踝关节屈。卧位时膝关节、髋关节呈屈曲姿势,俯卧位时抬头困难,仰卧位时头后仰或低头。坐位开始时,头向后仰,以后能坐时,两腿伸直困难,脊柱后凸,跪时下肢呈 "W" 形。站证时髋、膝略屈,足尖着地。行走时呈踮足、剪刀样步态。健反射亢进或活跃,骨膜反射增强,踝阵挛阳性,2岁以后巴氏征仍阳性。 
  (二)手足徐动型 (athetosis)
  约占脑瘫20%,主要病变在锥体外系统,表现为难以用意志控制的不自主运动,当进行有意识运动时,不自主、不协调及无效的运动增多,例如当取拿某件物品时,不能用手顺利地去接触该物体,往往将肢体高举,或伸向其他方向,摇晃肢体,全身用力,眼睁大,张口,颈部肌肉也收缩用力,极不协调。紧张时不自主运动增多,安静时减少,入睡后消失。由于颜面肌肉、舌肌及发音器官肌肉运动受累,常伴有语言障碍。手足徐动型脑瘫智力障碍不严重,单纯手足徐动型脑瘫腱反射不亢进,不表现巴氏征阳性。肌张力呈齿轮状增高。手足徐动型在早期 (1岁内)往往表现肌张力低下,平时常常安静地躺在床上,几乎没有自主运动,仰卧位时下肢屈曲,髋外展,踝背屈 (此种姿势与痉挛型恰恰相反),随着年龄增大,肌张力逐渐变为"僵硬"。手足徐动型小儿往往喂养困难,吸吮、咀嚼困难,经常作张嘴伸舌状。
  (三)强直型 (rigidity)
  此型很少见到,由于全身肌张力显著增高,身体异常僵硬,运动减少,主要为锥体外系症状,使其四肢做被动运动时,主动肌和拮抗肌有持续的阻力,肌张力呈铅管状或齿轮状增高,腱反射不亢进,常伴有严重智力低下。
  (四)共济失调型 (ataxia)
  表现为小脑症状,步态不稳,走路时两足间距加宽,四肢动作不协调,上肢常有意向性震颤,肌张力低下。
  
  (五)震颤型 (tremor)
  此型很少见,表现为四肢震颤,多为静止震颤。
  (六)肌张力低下型 (atonia)
  表现为肌张力低下,四肢呈软瘫状,自主运动很少。仰卧位时四肢呈外展外旋位,状似仰翻的青蛙,俯卧位时,头不能抬起。常易与肌肉病所致的肌弛缓相混,但肌张力低下型可引出腱反射。本型常为婴幼儿脑瘫的暂时阶段,以后大多转为痉挛型或手足徐动型。
  (七)混合型
  以上某几种类型同时存在一个病儿身上,称为混合型。痉挛型与手足徐动型常同时存在。还有少数病几无法分类。 

按受累的部位又可分为以下7种情况,多应用于痉挛型。
  1.四肢瘫 (tetraplegia)  四肢及躯干均受累,上下肢严重程度类似 
  2.双瘫 (diplegia)  也是四肢受累,但两下肢受累较重,上肢及躯干比较轻 
  3.截瘫 (paraplegia)  双下肢受累明显,躯干及上肢正常 
  4.偏瘫 (hemiplegia)  一侧肢体及躯干受累,有时上肢损害较明显 
  5.双重性偏瘫 (doublehernip-legia)  四肢均受累,但双上肢重,下肢轻。或左右两侧严重程度不一致 
  6.三肢瘫 (triplegia)  三个肢体受累 
  7.单瘫 (m)onoplegia)  单个肢体受累,此型较少见 

脑性瘫痪的临床诊断 

  目前尚缺乏特异性的诊断指标,主要依赖于临床诊断。我国1988年小儿脑瘫会议拟定的三个诊断条件为:① 婴儿期内出现的中枢性瘫痪,② 可伴有智力低下、惊撅、行为异常、感知障碍及其它异常,③ 需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。一般来说,在临床上,若出现下列情况则应高度警惕脑瘫的可能。 
  1.病史方面 ① 早产儿,② 低出生体重儿,③ 出生时或新生儿期有严重缺氧、惊撅、核黄疽、颅内出血。
  2.症状方面 ① 智力发育迟缓,情绪不稳,易惊恐,② 运动发育迟缓,③ 肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现。
  本病应与下列疾病鉴别:① 遗传性痉挛性截瘫(单纯型):在儿童期起病,除了双下肢有明显锥钵束征(肌张力增高、腱反射亢进、有病理反射)以外,还有弓形足或空凹足,病情缓慢进展,阳性家族史等。② 遗传性痉挛性截瘫(复杂型):如Behr综合征。除了锥体束征以外,还有视神经萎缩、括约肌功能障碍、病情进行发展,常染色体隐性遗传等。③ 共济失调毛细血管扩张症(Louis-Harr综合征):除了有共济失调及锥体外系症状以外,还有特征性症状如眼结合膜毛细血管扩张、甲胎蛋白显著增高、由于兔疫功能低下常发生支气管炎及肺炎等,疾病进行发展,常染色体隐性遗传等。④ 颅内占位性病变:颅内压逐渐增高,症状及体征进行加重,头颅CT或MRI检查可明确鉴别。⑤ 脑炎后遗症:智力减退,行为异常(易激怒,兴奋,躁动),可询得脑炎病史。


 
 
 
 
 
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