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婴儿痉挛症
双击自动滚屏 发布者:admin 发布时间:2008-1-7 22:33:23 阅读:2064


      一、婴儿痉挛症又名West综合征,是一种少见病。该病起病年龄<1歲,高峰在4-7个月。痉挛发作形式为突然发作的屈曲或伸展运动,症状多于2-4岁前消失。常用的抗癫痫药物几乎无效。常用的抗癫痫药物对该病疗效不佳。大多数患儿可遗留较为严重的后遗症。
     婴儿痉挛症的发病机制在于脑干的神经信息传递功能发生障碍引起的脑干功能失调。

     二、癫痫是严重危害人类健康的脑部常见病,而婴儿痉挛症则是发生在婴幼儿期的癫痫而被称之为癫痫中的“癌症”。痉挛发作分屈性、伸性、混合性三种,常呈突然的点头、弯腰,也可涉及四肢。每次痉挛約1-15秒钟,常连续发生数次至数十次,以睡前和醒后最为密集。脑电图EEG呈高度失律及不规则高波幅慢波和棘波。多为症狀性发作(指已知病因或病前有脑损害的征象),包括精神运动以育迟缓、神经系统检查阳性、脑部影像检查异常。40%病例为特发性,病前无异常。总之,婴儿痉挛症患儿存在着严重的脑干神经信息传递障碍。
      婴儿痉挛症也属于一种难治性癫痫综合征,多数是因脑部器质性病变或遗传性代谢性疾病所引起。

三、治疗:目前在临床上只能是一方面控制发作,另一方面积极寻找并清除病因。
     1)激素治疗:促肾上腺皮质激素(ACTH)目前被认为是最有效,并较普遍单用的药物。剂量为每日25-40单位,持续肌注2-6周。在控制痉挛及改善脑电图方面近期效果明显,尤其是对原发性病例疗效为优。但远期效果难以评估,而且可见有高血压和血钾降低。
对促肾上腺皮质激素治疗无效者,可改用地塞米松0.3-0.5mg/kg体重/日或泼尼松 2-10mg/kg体重/日,口服疗程为2~6周。若痉挛停止,脑电图恢复正常,则可按每周地塞米松0.5mg或泼尼松2.5mg渐减量,直至开始量的1/2,再维持3个月,然后再用更小剂量维持6月或6个月以上。应注意预防和控制感染,并相应补钾、补钠。皮质激素减量时,可合并应用安定类药物,氯硝安定剂量0.1-0.2mg/kg体重/日。
     美国神经病学会和儿童神经病学会2004年发布的婴儿痉挛症治疗指南中指出促肾上腺皮质激素(ACTH)对婴儿痉挛症的短期疗效较为肯定,但现有证据尚不足以确定最佳剂量和最佳用药时间,同时,也尚无足够证据来证实口服皮质类固醇激素对婴儿痉挛症的疗效。
    2)丙戊酸钠:一般以15-20mg/kg体重/日的剂量开始,逐渐增加至60mg/kg体重/日,个别可达100mg/kg体重/日。若无毒副作用,以偏大剂量的效果为好,但应注意严重肝中毒的发生。
    3)非氨酯及氨己烯酸:此二药在临床上常单用或做为辅助用药,一开始为小剂量,以后每周增加1次,直至获得疗效而无显著副作用为止。非氨酯的起始用量为 15mg/kg体重/日,维持最大量为45mg/kg体重/日。氨己烯酸的剂量为40-100mg/kg体重/日。氨己烯酸对婴儿痉挛症可能具有短期疗效,服用该药的儿童应定期检测视力,警惕该药对视网膜可能产生的不良影响。
    4)维生素B6:可每天50mg静脉滴注,或以20-50mg/kg体重/日的剂量,分3-4次口服,从小剂量开始,以后每隔3-4天加量1次,共用2周以上。此时若合并应用促肾上腺皮质激素或丙戊酸钠则效果更好,其副作用有食欲下降、恶心、呕吐、腹泻及肝功能障碍等。
    5)免疫球蛋白:一般可用每次200mg/kg体重,隔日1次,静脉注射,共3次,3周后重复。肌肉注射法用低温乙醇处理过的人血丙种球蛋白,每疗程1000~1500mg/kg体重,每日300~600mg,无明显副作用。
    6)清除病因:如系因颅内占位病变引起者,经手术治疗后有些患者即使不服用抗癫痫药物也不再发作。有些遗传代谢性疾病通过补充大量B族维生素也可控制发作。而对于一些病因不明或病因不能解除的婴儿痉挛,临床上以控制发作为主。总之,不论属于哪种情况,均以及早治疗,发作得到及时控制为宜,否则预后不乐观。
总之,婴儿痉挛症患儿存在着严重的脑干神经信息传递障碍。无创伤刺激(脑干中)有神经传递障碍的神经元区,“打通”受阻神经传递径路,是治疗该病症的新途径。
 
 
 
 
 
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